Chorobliwy brak słów

Mózg i umysł Laboratorium

Chorzy na otępienie czołowo-skroniowe najczęściej nie wiedzą, że coś im dolega. Zachowują się jak czteroletnie dzieci, a zarazem uważają, że z powodzeniem mogą prowadzić samochód – mówi Andrew Kertesz.

Michał Harciarek: – Jest Pan światowej sławy specjalistą w badaniu i diagnozie zwyrodnienia czołowo-skroniowego, jednej z chorób neurodegeneracyjnych, która prowadzi do rozwoju otępienia. Co ciekawe, do niedawna nikt o tym schorzeniu nie słyszał.
Andrew Kertesz: – Faktycznie, otępienie czołowo-skroniowe rozpoznaje się dopiero od około 25 lat.

Czy mamy do czynienia z jakąś nową chorobą?

– Oczywiście nie. Za sprawą doniesień Arnolda Picka, austriackiego neurologa i psychiatry, objawy kliniczne otępienia czołowo-skroniowego znane są już od ponad stu lat. Ale nie rozpoznawano tej choroby wcześniej, ponieważ wszyscy, również lekarze – w dużym stopniu za sprawą mediów – interesowali się jedynie chorobą Alzheimera. W efekcie specyficzne objawy otępienia czołowo-skroniowego uważane były za mniej typowe objawy choroby Alzheimera. Sam przed laty – będąc na stażu i obserwując u pacjentów objawy wolno postę[-]pującej afazji – myślałem, że są to trochę mniej typowe przypadki choroby Alzheimera. Dopiero dzięki artykułowi Marcela Mesulama na temat afazji pierwotnej postępującej, opublikowanemu w 1982 roku, zdałem sobie sprawę, że jest to zaburzenie ściśle związane z zanikami obszaru czołowo-skroniowego lewej półkuli mózgu. Później w mediach popularne stało się pojęcie otępienia naczyniowego. Pod wpływem tego trendu różne zaburzenia, również otępienie, uznawano za przypadki albo choroby Alzheimera, albo demencji naczyniowej. Niestety, problem pozostaje aktualny – nadal rzadko diagnozuje się otępienie czołowo-skroniowe.

Dlaczego tak się dzieje?

– Ponieważ rozpoznanie tego schorzenia wymaga od lekarza lub neuropsychologa wiedzy na temat specyficznych objawów tej choroby. Diagnoza powinna obejmować oceny różnych specjalistów, w tym także – a może nawet przede wszystkim – dobrze wyszkolonego neuropsychologa, który potrafi ocenić zarówno funkcjonowanie poznawcze pacjenta, jak i występujące u niego zaburzenia afektu i zachowania. Niestety, niewiele osób posiada doświadczenie kliniczne w tym zakresie. Dziś wiemy, że otępienie czołowo-skroniowe występuje znacznie częściej niż kiedyś myślano.

Często jednak mylimy je z chorobą Alzheimera. Czym różni się otępienie spowodowane chorobą Alzheimera od otępienia czołowo-skroniowego?
– Różnice między tymi chorobami są zazwyczaj dość wyraźne. W chorobie Alzheimera zaburzeniu ulega przede wszystkim zdolność zapamiętywania i wydobywania informacji z pamięci. Natomiast w początkowym stadium otępienia czołowo-skroniowego znacznie częściej obserwuje się postępującą afazję albo zaburzenia zachowania. Mamy trzy warianty otępienia czołowo--skroniowego, które opisał już pod koniec XIX wieku Arnold Pick: wariant z afazją pierwotną postępującą z zaburzoną płynnością mowy, wariant z demencją semantyczną oraz wariant behawioralny, w którym dominują głównie zaburzenia zachowania.

O jakich zaburzeniach zachowania mówimy? Na czym one polegają?

– Jednym z głównych i najwcześniejszych objawów otępienia czołowo-skroniowego jest zobojętnienie. Chorzy przestają się interesować czymkolwiek. Nie poruszają ich nawet takie wydarzenia, które dotąd budziły żywe emocje. W rodzinie rodzi się nowe dziecko, a ich...

Pozostałe 80% artykułu dostępne jest tylko dla Prenumeratorów.



 

Przypisy

    POZNAJ PUBLIKACJE Z NASZEJ KSIĘGARNI