Chorobliwy brak słów

Michał Harciarek: – Jest Pan światowej sławy specjalistą w badaniu i diagnozie zwyrodnienia czołowo-skroniowego, jednej z chorób neurodegeneracyjnych, która prowadzi do rozwoju otępienia. Co ciekawe, do niedawna nikt o tym schorzeniu nie słyszał.
Andrew Kertesz: – Faktycznie, otępienie czołowo-skroniowe rozpoznaje się dopiero od około 25 lat.

Czy mamy do czynienia z jakąś nową chorobą?
– Oczywiście nie. Za sprawą doniesień Arnolda Picka, austriackiego neurologa i psychiatry, objawy kliniczne otępienia czołowo-skroniowego znane są już od ponad stu lat. Ale nie rozpoznawano tej choroby wcześniej, ponieważ wszyscy, również lekarze – w dużym stopniu za sprawą mediów – interesowali się jedynie chorobą Alzheimera. W efekcie specyficzne objawy otępienia czołowo-skroniowego uważane były za mniej typowe objawy choroby Alzheimera. Sam przed laty – będąc na stażu i obserwując u pacjentów objawy wolno postę[-]pującej afazji – myślałem, że są to trochę mniej typowe przypadki choroby Alzheimera. Dopiero dzięki artykułowi Marcela Mesulama na temat afazji pierwotnej postępującej, opublikowanemu w 1982 roku, zdałem sobie sprawę, że jest to zaburzenie ściśle związane z zanikami obszaru czołowo-skroniowego lewej półkuli mózgu. Później w mediach popularne stało się pojęcie otępienia naczyniowego. Pod wpływem tego trendu różne zaburzenia, również otępienie, uznawano za przypadki albo choroby Alzheimera, albo demencji naczyniowej. Niestety, problem pozostaje aktualny – nadal rzadko diagnozuje się otępienie czołowo-skroniowe.

Dlaczego tak się dzieje?
– Ponieważ rozpoznanie tego schorzenia wymaga od lekarza lub neuropsychologa wiedzy na temat specyficznych objawów tej choroby. Diagnoza powinna obejmować oceny różnych specjalistów, w tym także – a może nawet przede wszystkim – dobrze wyszkolonego neuropsychologa, który potrafi ocenić zarówno funkcjonowanie poznawcze pacjenta, jak i występujące u niego zaburzenia afektu i zachowania. Niestety, niewiele osób posiada doświadczenie kliniczne w tym zakresie. Dziś wiemy, że otępienie czołowo-skroniowe występuje znacznie częściej niż kiedyś myślano.

Często jednak mylimy je z chorobą Alzheimera. Czym różni się otępienie spowodowane chorobą Alzheimera od otępienia czołowo-skroniowego?
– Różnice między tymi chorobami są zazwyczaj dość wyraźne. W chorobie Alzheimera zaburzeniu ulega przede wszystkim zdolność zapamiętywania i wydobywania informacji z pamięci. Natomiast w początkowym stadium otępienia czołowo-skroniowego znacznie częściej obserwuje się postępującą afazję albo zaburzenia zachowania. Mamy trzy warianty otępienia czołowo--skroniowego, które opisał już pod koniec XIX wieku Arnold Pick: wariant z afazją pierwotną postępującą z zaburzoną płynnością mowy, wariant z demencją semantyczną oraz wariant behawioralny, w którym dominują głównie zaburzenia zachowania.

O jakich zaburzeniach zachowania mówimy? Na czym one polegają?
– Jednym z głównych i najwcześniejszych objawów otępienia czołowo-skroniowego jest zobojętnienie. Chorzy przestają się interesować czymkolwiek. Nie poruszają ich nawet takie wydarzenia, które dotąd budziły żywe emocje. W rodzinie rodzi się nowe dziecko, a ich to nie obchodzi, nie cieszą się z wnuka. Podczas pogrzebu bliskiej osoby zachowują się tak, jakby nie przejmowali się jej śmiercią. Wycofują się z kontaktów towarzyskich. Równocześnie pojawiają się objawy rozhamowania. Chorzy pozwalają sobie na niestosowne komentarze, na przykład do łysiejącego doktora potrafią powiedzieć „ładną masz fryzurę doktorku”! Tracą zdolność wglądu, bywają bezkrytyczni, zdarza się im reagować impulsywnie i zupełnie nieadekwatnie do sytuacji. Jeden z pacjentów, opisany w literaturze, na widok swojej ulubionej cukierni z pączkami wyskoczył z samochodu wprost pod koła nadjeżdżającego z naprzeciwka samochodu. Zginął na miejscu. Sami chorzy najczęściej nie wiedzą, że coś im dolega. Zachowują się jak czteroletnie dzieci, a zarazem uważają, że z powodzeniem mogą prowadzić samochód. Bywają uparci, często wdają się w konflikty słowne z rodziną, personelem medycznym, jeśli coś jest nie po ich myśli. Niektóre z tych objawów przypominają chorobę psychiczną, ale w otępieniu czołowo-skroniowym są one wyraźniejsze i nasilają się w miarę, jak postępuje proces neurodegeneracyjny. Zachowania chorego stają się coraz bardziej dokuczliwe dla jego rodziny. Początkowo jednak bliscy nie szukają pomocy, nie zgłaszają się do lekarza, traktując zmiany w zachowaniu chorego jako oznakę jego starzenia się. Potocznie przyjmuje się bowiem, że z wiekiem pewne cechy osobowości zaostrzają się.

W swojej książce Banana Lady opisał Pan różnych pacjentów z otępieniem czołowo-skroniowym. Który z tych przypadków jest najbardziej typowy?
– Wydaje się, że najciekawszym przypadkiem jest tytułowa Banana Lady. W pewnym momencie ujawniły się u niej bardzo specyficzne preferencje co do rodzaju spożywanych posiłków. Jej zamiłowanie do bananów sprawiało wrażenie wręcz obsesji, zachowywała się jak osoba uzależniona. Okazuje się, że takie zaburzenia często występują u osób z otępieniem czołowo-skroniowym. Nagle, zazwyczaj w średnim wieku, ujawniają dziwaczne zachcianki kulinarne, np. zaczynają żywić się jedynie bananami i mlekiem. Niektórzy jedzą tylko słodycze i ciastka, pochłaniają pączki. Przyczyna tego typu reakcji prawdopodobnie tkwi w obniżonym poziomie serotoniny. Dlatego pacjenci preferują to pożywienie, które podnosi jej poziom, na przykład wspomniane banany. Wierzę, że w najbliższych latach lepiej poznamy neurochemię otępienia czołowo-skroniowego, wtedy będziemy mogli zrozumieć niektóre zachowania pacjentów z tej grupy.

A pozostałe odmiany otępienia? Jak wiadomo, dominują w nich zaburzenia językowe...
– Tak, zaburzenia językowe o typie afazji postępującej należą do częstych objawów otępienia skroniowo-czołowego. Większość osób już na początku choroby ma trudność ze znajdowaniem słów. Początkowo przypisuje się te trudności przemęczeniu, rozkojarzeniu. Z czasem jednak afazja postępuje tak bardzo, że uniemożliwia choremu normalną konwersację. Inny wariant otępienia skroniowo-czołowego to otępienie semantyczne. Chorzy stopniowo tracą wiedzę na temat świata i ludzi. Nie wiedzą na przykład, co to jest łyżka lub widelec i do czego one służą. Niejednokrotnie dopytują się o nazwy, na przykład: „co to jest sól?”, „co to jest w...