Dołącz do czytelników
Brak wyników

Mózg i umysł , Laboratorium

8 marca 2016

Bolero bez słów

47

„Granice mojego języka oznaczają granice mojego świata” - pisał filozof i teoretyk języka Ludwig Wittgenstein. U chorych z afazją ten świat kurczy się wraz z utratą słów i ich znaczenia. Ale w zamian zyskują twórcze talenty, które umożliwiają im wyrażanie swych uczuć i porozumienie ze światem.

William Seeley i Bruce Miller, neurolodzy z Uniwersytetu Kalifornijskiego w San Francisco, w 2008 roku opisali niezwykły przypadek doktor Anne Adams. Ta kanadyjska malarka z wykształcenia była chemikiem, zajmowała się biologią molekularną. Kiedy jej syn uległ wypadkowi, zrezygnowała z pracy, by się nim zająć. I wtedy niemal obsesyjnie zaczęła malować.

Utrwalała na płótnie znane dzieła muzyczne. Jej najsłynniejszy obraz to „przetłumaczone” na język malarstwa „Boléro” Maurice’a Ravela. Płótno oddaje misterną kompozycję „Boléra” takt po takcie. Wysokość bloczka odpowiada głośności dźwięku, a kolor – wysokości ulubionej nuty malarki w danym takcie. Całość narasta aż do pomarańczowo-różowej kulminacji. Adams ukończyła swoje dzieło w 1994 roku, nie wiedząc, że dokumentuje w ten sposób początek choroby, będącej wynikiem zmian zwyrodnieniowych w okolicach czołowo-skroniowych. Swój obraz nazwała: Unravelling Boléro, czyli „Rozwikływanie Boléra”; tytuł jest swoistą grą językową, nawiązującą do nazwiska kompozytora.

Wiele wskazuje na to, że muzyk cierpiał na bardzo podobne schorzenie. Niewykluczone, że „Boléro” było efektem procesu neurodegeneracyjnego obejmującego przednie części jego mózgu. Ravel stopniowo tracił zdolność rozumienia i powtarzania ze słuchu, nie potrafił ani zapisać, ani czytać nut. Tak naprawdę w powracających motywach muzycznych „Boléra” dostrzec można przejaw kompulsywności i perseweracji – zauważa dr Miller.

Pierwszy sygnał
W 2002 roku Dean Foti, neurolog z Uniwersytetu Kolumbii Brytyjskiej, zdiagnozował u Anne Adams afazję pierwotną postępującą (ang. primary progressive aphasia). Wywoływana jest ona postępującym zanikiem komórek nerwowych w tych obszarach mózgu, które odpowiedzialne są za mowę i funkcje językowe (por. „Afazja niejedno ma imię”, s. 64). Jej początek bywa często niezauważalny, a jednym z pierwszych sygnałów może być właśnie wzmożone zainteresowanie malowaniem, jak w przypadku Anne Adams.

Jednocześnie stopniowo narastają zaburzenia językowe, przyczyniając się do coraz większych trudności w znajdowaniu i rozumieniu słów, w nazywaniu obiektów. Tym zaburzeniom zazwyczaj nie towarzyszą trudności w zapamiętywaniu bieżących wydarzeń ani zaburzenia rozpoznawania wzrokowego.

Afazja postępująca, jeśli nie jest spowodowana guzem mózgu, często stanowi jeden z pierwszych objawów choroby neurodegeneracyjnej. Wydaje się to zaskakujące, bo większości osób proces otępienny kojarzy się najczęściej z narastającymi problemami pamięciowymi, nie zaś z dysfunkcjami językowymi. Względnie izolowane zaburzenia pamięci są charakterystyczne głównie dla początków choroby Alzheimera. Natomiast w otępieniu czołowo-skroniowym (frontotemporal dementia) na pierwszy plan wysuwają się często, obok zaburzeń zachowania, właśnie zaburzenia językowe.

Dlaczego tak się dzieje? Otóż w otępieniu czołowo-skroniowym proces neurodegeneracyjny obejmuje nie tylko okolice kory nad[-]oczodołowej, odpowiedzialne za regulację naszego zachowania, ale także obszary płatów czołowych i/lub skroniowych, które są zaangażowane w funkcje językowe. U wielu osób z otępieniem czołowo-skroniowym właśnie afazja jest często pierwszym sygnałem choroby.

Początkowo nie towarzyszą jej inne zaburzenia – wtedy mamy do czynienia z afazją pierwotną postępującą. Dalszemu zanikowi neuronów często towarzyszą deficyty poznawcze, zaburzenia ruchowe, a także zmiany w osobowości i zachowaniu, na przykład chorzy stają się rozhamowani bądź apatyczni, w zależności od tego, który obszar mózgu dotknięty został procesem neurodegeneracyjnym. Niekiedy bywa też odwrotnie – na początku dominują zaburzenia zachowania i dysfunkcje wykonawcze, z czasem zaś chorzy zaczynają przejawiać objawy afazji, prowadzącej zazwyczaj do całkowitego mutyzmu. Tę formę określa się wówczas jako afazję postępującą.

Narastające trudności językowe są dziś uważane za istotną składową w obrazie klinicznym otępienia czołowo-skroniowego, a pierwotną afazję postępującą uznaje się najczęściej za jego językowy wariant.

Kłopotliwe ciałka
Pierwsze przypadki pacjentów z postępującymi zaburzeniami mowy, wynikającymi z narastających zaników korowych w obszarze lewego płata czołowego i/lub skroniowego, opisano już pod koniec XIX wieku. Dokonał tego w 1892 roku Arnold Pick, niemiecki neurolog pracujący w Pradze. Jeden z jego pacjentów, 69-letni mężczyzna, przejawiał stopniowo nasilające się zaburzenia rozumienia mowy przy jednocześnie zachowanej zdolności mówienia i powtarzania.

Badanie neuropatologiczne wykazało znaczną atrofię bieguna skroniowego oraz tylnych części drugiego i trzeciego zakrętu skroniowego lewej półkuli mózgu. W kolejnych latach Pick opublikował serię artykułów, przedstawiając podobne przypadki postępującej afazji, której nader często towarzyszyły wspomniane już zmiany w zachowaniu i osobowości. Wyodrębniono nową jednostkę nozologiczną – chorobę Picka. Jednak kilka lat później okazało się, że tylko u nielicznych pacjentów z klinicznymi objawami choroby Picka stwierdzano w badaniu histopatologicznym tzw. komórki i ciałka Pi[-]cka, czyli zmiany pierwotnie uważane za przyczynę tych symptomów. W efekcie termin „choroba Picka” zastąpiono pojęciem otępienia/zwyrodnienia czołowo-skroniowego.

Przez znaczną część XX wieku mało się tym schorzeniem interesowano. Przełom nastąpił w 1982 roku, kiedy Marsel Mesulam, neurolog z Northwestern University w USA, opisał sześcioro pacjentów charakteryzujących się wolno postępującą i względnie izolowaną utratą płynności mowy. To właśnie on po raz pierwszy wprowadził termin afazja pierwotna postępująca. Co interesujące, niemal w tym samym okresie zaczęły się pojawiać szczegółowe opisy osób z chorobą zwyrodnieniową mózgu, u których oprócz problemów z nazywaniem przedmiotów stwierdzano postępujące zaburzenia rozumienia słów, przy jednocześnie względnie zachowanej płynności mowy. Chorych tych, w odróżnieniu od pacjentów Mesulama, cechowały przede wszystkim nasilające się izolowane deficyty semantyczne, powodowane zanikami korowymi w przedn...

Dalsza część jest dostępna dla użytkowników z wykupionym planem

Przypisy