Co wspólnego mają wampiry z nowoczesną metodą leczenia nowotworów? Ich zachowania i wygląd przypominają objawy ostrego ataku porfirii. Szukając przyczyn tych tajemniczych chorób, naukowcy odkryli mechanizm fotouczulającego działania porfiryn, dzięki czemu można diagnozować i leczyć raka.
Porfiryny są związkami cyklicznymi, zbudowanymi z czterech pierścieni połączonych ze sobą w makrocykliczny układ. Dzięki swojej specyficznej budowie, przez niektórych porównywanej do klatki z dziurą w środku, porfiryny mogą „uwięzić” w swoim centrum jon metalu. Kolor porfiryn zależy od tego, jaki jon metalu zwiążą.
Dzięki jonowi magnezu powstaje zielony, roślinny barwnik – chlorofil, którego rolą jest wychwytywanie kwantów światła i przekazywanie ich do roślinnych centrów fotosyntetyzujących. Gdy porfiryny zwiążą jon żelaza, powstaje czerwony hem, który po związaniu z białkiem zwanym globiną daje nam hemoglobinę, czyli czerwony barwnik krwi występujący w czerwonych krwinkach.
Utajeni porfirycy
Porfiryny pozbawione jonu metalu w pierścieniu pochłaniając światło (energię) o określonej długości fali, mogą ulec wzbudzeniu,. Wzbudzone przez światło związki mają zdolność przekazywania tej energii cząsteczkom tlenu, co prowadzi do powstawania wolnych rodników, które inicjują procesy prowadzące do śmierci komórki – i właśnie to działanie porfiryn znalazło zastosowanie kliniczne.
Porfirie to grupa chorób w większości genetycznych (ale mogą też być nabyte), w których dochodzi do zaburzeń w szlaku syntezy porfiryn, zwanym też szlakiem syntezy hemu. Zaburzenia te polegają na obniżeniu aktywności jednego z enzymów katalizujących kolejne przemiany prowadzące do powstania hemu. Tych enzymów w szlaku syntezy jest kilka – typ porfirii zależy od tego, w którym enzymie jest mutacja. Na skutek choroby dochodzi do nadmiernego wytwarzania, gromadzenia i wydalania porfiryn oraz ich prekursorów. Co ciekawe, sama obecność zmutowanego genu nie daje objawów, gdyż w normalnych warunkach zmniejszona wskutek choroby ilość wytwarzanego hemu jest zazwyczaj wystarczająca. Dopiero w sytuacji zwiększonego zapotrzebowania na hem – spowodowanego np. niektórymi hormonami i lekami, alkoholem, stresem, dietą niskowęglowodanową, a także nadmiarem żelaza lub ołowiu w organizmie – mogą wystąpić ostre ataki porfirii. Objawy choroby, w zależności od typu porfirii, mogą pojawić się w dzieciństwie, w okresie dojrzewania lub dorosłości. 90 procent przypadków tej choroby pozostaje utajonych przez całe życie, u pozostałych 10 procent osób występują co prawda objawy, ale są przedzielone długimi okresami remisji.
Tylko bardzo niewielu chorych odczuwa ciężkie i nasilone dolegliwości, które w sporadycznych przypadkach mogą doprowadzić nawet do śmierci. Wśród tych 10 procent, u których ujawnia się choroba, większość stanowią kobiety w wieku rozrodczym (15–45 lat), co wiąże się z występującymi w tym czasie wahaniami poziomu hormonów płciowych, zwłaszcza progesteronu, który jest jednym z czynników wyzwalających ostry atak choroby. Klasyfikacja porfirii jest trochę zawikłana, gdyż z jednej strony opiera się na miejscu syntezy hemu – i stąd mamy podział na porfirie wątrobowe i erytropoetyczne (szpik kostny i erytrocyty), z drugiej strony na miejscu, gdzie pojawiają się efekty toksyczne – tak wyodrębniono porfirię skórną. Natomiast klinicznie rozróżnia się porfirie ostre i nieostre. Klasyczny atak porfirii zaczyna się ostrymi bólami brzucha, po czym mogą nastąpić nudności, wymioty i zaparcia lub (rzadziej) biegunka. Do tego dochodzą zaburzenia psychiczne, objawiające się zmianą osobowości, depresją, omamami wzrokowymi czy słuchowymi, oraz zaburzenia neurologiczne, objawiające się drętwieniem i mrowieniem kończyn, bólem mięśni, zmianami w czuciu czy wręcz...
Pozostałe 80% artykułu dostępne jest tylko dla Prenumeratorów.
